Новое открытие может привести к лечению пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна

Новое исследование, проведенное Калифорнийским университетом в Ирвине (UCI), показывает, как хроническое воспаление способствует мышечному фиброзу, что может послужить основой для разработки новых методов лечения пациентов, страдающих мышечной дистрофией Дюшенна (МДД), смертельным заболеванием мышц.


Исследование под названием «Стромальный предшественник и ниша ILC2 способствует мышечной эозинофилии и экспрессии генов, связанных с фиброзом», было опубликовано сегодня в Отчеты по ячейкам. Хроническое воспаление – это серьезный патологический процесс, способствующий прогрессированию и серьезности некоторых дегенеративных заболеваний, включая мышечную дистрофию Дюшенна (МДД). Исследования, направленные на установление причинной связи между мышечной дистрофией и воспалением мышц, выявили сложное нарушение регуляции иммунного ответа на повреждение мышц.

Во время мышечной дистрофии хроническая активация врожденного иммунитета вызывает рубцевание скелетных мышц или фиброз, нарушая двигательную функцию. Как связан с молекулярной и клеточной регуляцией мышечного фиброза, до сих пор не было четко определено.

«В нашем исследовании мы обнаружили взаимодействие между двумя типами клеток – новым стромальным предшественником, который похож на стволовую клетку, и врожденными лимфоидными клетками группы 2 (ILC2), которые представляют собой тип иммунных клеток, которые находятся в скелетных мышцах. – способствует вторжению лейкоцитов в мышцы. Это состояние связано с повышением уровня генов, способствующих рубцеванию мышечной ткани, обнаруженных при МДД », – сказала ведущий автор Дженна Кастеншмидт, доктор философии, ассистент специалиста отделения медицинской школы UCI. Физиология и биофизика.

Новое исследование не только раскрывает взаимодействие клеток, вызывающих МДД, но и проливает свет на то, как регулируется мышечная эозинофилия. Эозинофилы – это белые кровяные тельца, которые проникают в дистрофические мышцы, вызывая фиброз. В этом исследовании исследователи обнаружили, что эозинофилы были повышены в мышцах с МДД по сравнению с контрольными пациентами. Кроме того, исследователи обнаружили, что делеция ILC2 у мышей с дистрофией снижает эозинофилию мышц, снижая экспрессию генов, связанных с фиброзом мышц. Эти данные способствуют пониманию сложной регуляции мышечного воспаления и фиброза во время мышечной дистрофии.

«Путем дальнейшего определения взаимодействия между резидентными в скелетных мышцах иммунными и стромальными клетками мы можем лучше понять, как хроническое воспаление способствует мышечному фиброзу, и, что более важно, мы можем облегчить разработку новых методов лечения МДД», – сказал старший автор статьи Армандо Вильялта, доктор философии. доцент кафедры физиологии и биофизики UCI.

Постоянная работа лаборатории Вильялты по-прежнему сосредоточена на том, как различные аспекты иммунной системы регулируют патогенез МДД и как эти процессы влияют на эффективность и долгосрочную стабильность заместительной генной терапии.

0 Комментарий
Inline Feedbacks
View all comments